Méningomyélocèle

Méningomyélocèle: Méningomyélocèle: saillie des membranes qui recouvrent la colonne vertébrale, mais une partie de la moelle épinière elle-même est due à un défaut de l'enveloppe osseuse de la colonne vertébrale. Le défaut osseux est le spina bifida. Le spina bifida est une anomalie du développement caractérisée par une fermeture défectueuse de l'enveloppe osseuse de la moelle épinière à travers laquelle la moelle épinière et les méninges peuvent ou non faire saillie.

Si l'anomalie n'est pas visible, la condition est appelée spina bifida occulta.

S'il existe une saillie externe de la structure semblable à un sac, la maladie s'appelle spina bifida cystica et est ensuite classée en fonction de l'étendue de l'atteinte neurale (par exemple, méningocèle, méningomyélocèle ou myéloméningocèle).

Description du spina bifida

Le spina-bifida est une anomalie congénitale invalidante de la colonne vertébrale résultant de l'échec de la fermeture de la colonne vertébrale au cours du premier mois de la grossesse. Dans les cas graves, la moelle épinière fait saillie dans le dos. La condition peut causer divers degrés de paralysie et une perte de sensation dans les membres inférieurs, ainsi que des complications intestinales et vésicales.

Un pourcentage élevé d'enfants nés avec le spina bifida ont une hydrocéphalie, une accumulation de liquide dans le cerveau. L'hydrocéphalie est contrôlée par une procédure chirurgicale appelée «shunting» qui atténue l'accumulation de liquide dans le cerveau en le redirigeant vers la région abdominale.

Le spina-bifida occulta est une forme de spina-bifida généralement inoffensive dans laquelle il existe un petit défaut ou une fente dans quelques-uns des petits os (vertèbres) qui composent la colonne vertébrale. La moelle épinière et les nerfs sont généralement normaux et la plupart des personnes touchées ne présentent aucun problème causé par cette anomalie mineure.

Le méningocèle est la forme la plus rare de spina-bifida dans laquelle un kyste ou une bosse constituée de membranes entourant la moelle épinière traverse la partie ouverte de la colonne vertébrale. La moelle épinière et les nerfs sont généralement normaux. Le kyste, qui peut être aussi petit qu'une noix ou aussi gros qu'un pamplemousse, peut être enlevé par chirurgie afin de permettre au bébé de se développer normalement.

La méningomyélocèle est la forme la plus grave de spina bifida. Sous cette forme, le kyste contient les racines nerveuses de la moelle épinière et souvent la moelle elle-même. Ou bien il peut ne pas y avoir de kyste, mais seulement une section entièrement exposée de la moelle épinière et des nerfs. Le liquide céphalorachidien peut s'écouler et la zone est souvent couverte de plaies. Les bébés affectés présentent un risque élevé d'infection jusqu'à ce que le dos soit fermé chirurgicalement. En dépit de l'intervention chirurgicale, il subsiste divers problèmes de paralysie des jambes et de problèmes de contrôle de la vessie et des intestins.

Causes et facteurs de risque du spina bifida

Le facteur de risque le plus important pour le spina bifida est une mauvaise nutrition, en particulier un régime alimentaire déficient en acide folique.

Il semble y avoir des facteurs autres que la nutrition dans le développement du spina bifida. La génétique semble également jouer un rôle. Les personnes d'ascendance nord-européenne et hongroise présentent les taux les plus élevés de maladie, et la maladie a tendance à régner dans les familles, bien que de manière inégale. En fait, 90 à 95% des enfants atteints de spina bifida sont nés de femmes n'ayant d'autre enfant ou d'un membre de la famille présentant le défaut.

Traitement du spina bifida

Lorsqu'un bébé naît avec la forme de spina bifida la plus grave, il est généralement opéré en une fois, dans les 48 heures suivant la naissance. Les médecins libèrent chirurgicalement la moelle épinière, la replacent dans le canal rachidien et la recouvrent de muscle et de peau. Même dans ce cas, la paralysie des membres et les problèmes intestinaux persistent généralement. Les spécialistes en orthopédie et en urologie sont invités à traiter ces problèmes.

Dès que possible après l'opération, un kinésithérapeute enseigne aux parents comment exercer les jambes et les pieds de leur bébé afin de se préparer à la marche avec les attelles à la jambe et les béquilles.Certains enfants ont besoin d'un fauteuil roulant.

Si l'enfant développe une hydrocéphalie, le liquide peut être drainé du cerveau par la pose chirurgicale d'un shunt. Le shunt passe sous la peau, dans la poitrine ou l'abdomen, et le liquide passe sans danger à travers le corps de l'enfant.

Avec le traitement, les enfants atteints de spina bifida peuvent généralement devenir des personnes actives.La plupart sont capables d'avoir des enfants, bien qu'une telle grossesse soit considérée comme un "risque élevé".

Prévention du spina bifida

Au cours des dernières années, il est devenu évident que l'acide folique peut réduire d'environ 50% le risque d'avoir un nouveau-né atteint de spina bifida. Malheureusement, beaucoup de femmes ne mangent pas assez d'aliments contenant de l'acide folique (comme les légumes à feuilles et les agrumes). Pour cette raison, la US Food and Drug Administration envisage d’exiger que la farine, le pain, les petits pains, les brioches, la farine et le gruau de maïs, la farine, le riz, les macaronis et les produits à base de nouilles soient enrichis en acide folique. Il examine la possibilité d'autoriser les étiquettes des aliments contenant de bonnes sources d'acide folique à indiquer que ces aliments peuvent aider à réduire le risque d'anomalies du tube neural, et on pourrait en dire de même pour les compléments alimentaires, tels que les multivitamines.

Cependant, les femmes doivent comprendre qu’il est important de consommer la vitamine tous les jours, qu’elles planifient une grossesse ou non. L'acide folique semble agir autour du moment de la conception. Par conséquent, si les femmes attendent de commencer à prendre de l'acide folique avant de se savoir enceintes, il est trop tard pour que la vitamine soit bénéfique.